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血管性血友病实验室诊断方法和组合策略的建立

目的建立血管性血友病(von Willebrand’s disease,vWD)表型和基因型实验室诊断和分型方法,以指导临床治疗和辅助判断预后。方法参照NCCLS指南方法建立vWF瑞斯托霉素辅因子 (vWF:Rcof)标准测定方法;建立了血小板vWF:Rcof和vWF:Ag 测定方法;以Ⅲ型胶原包被微孔板,以辣根过氧化物酶标记的抗- vWF多克隆抗体为检测抗体,建立胶原结合试验(vWF:CB);采用不连续琼脂糖垂直电泳和辣根过氧化物酶标记的抗-vWF多克隆抗体,建立化学发光法检测vWF多聚体。采用抗vWF多克隆抗体包被微孔板,捕捉待测血浆中的FⅧ／vWF复合物,然后采用缓冲
七例遗传性血管性血友病的实验诊断和分子发病机制研究
关键词：血管性血友病因子血管性血友病基因突变突变基因功能
目的血管性血友病因子(vonWillebrandFactor,vWF)是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种糖蛋白。vWF质的缺陷和量的缺乏会导致血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)。遗传性vWD可以分为三种主要类型:1型(vWF量的部分缺乏)、2型(vWF质的缺陷,又分为2A、2B、2M和2N四种亚型)和3型(vWF量的完全缺乏)。这三种类型及各亚型间具有截然不同的生理病理机制。因此临床实验室都需要进行系列检测以确保准确诊断和分型。然而研究该病的分子发病机制,有助于了解vWF蛋白结构与功能的关系,对携带者判定、产前诊断以及患者的预后、治疗都有重要的意义。本文建立了系统的vWD实验诊断和研究的方法,对7个遗传性vWD家系进行了系列的实验诊断和分子发病机制研究。方法自行建立瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验(RIPA)、瑞斯托霉素辅因子活性测定(vWF:RCo)、vWF抗原定量(vWF:Ag)、vWF胶原结合试验(vWF:CB)和多聚体分析方法,对vWD患者和家系成员测定PLT、BT、APTT、RIPA、FVIII:C、vWF:RCo、vWF:Ag、vWF:CB和多聚体分布等指标。用常规...

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